پلاكت ها

پلاكت ها :

عمر پلاكت ها در خون 7 – 10 روز است . تعداد طبيعي آنها 150 – 400 هزار در ميلي متر مكعب خون      است.در افرادي كه ترومبوسيتوپني شديد دارند ، بدون اينكه خطر خونريزي جدي وجود داشته باشد  ميتوان آسپيراسيون مغز استخوان انجام داد زيرا ترومبوپلاستين هاي نسجي معمولا اثر هموستاز دارند.

.

ITP : با پتشي ، خونريزي مخاطي پوستي و گاهي خونريزي داخل نسجي تظاهر مي كند . تعداد مگاكاريوسيت ها در مغز استخوان كافي است .  در 70 درصد موارد سابقه بيماري قبلي مانند سرخك ،سرخجه وعفونت ويروسي دستگاه تنفسي وجود دارد . فاصله اين عفونت ها تا پيدايش پورپورا حدود دو هفته است.

شروع بيماري به صورت حاد با خونمردگي و پتشي هاي ژنراليزه كه 1 -4 هفته بعداز عفونت ويروسي است مي باشد. در بعضي موارد سابقه بيماري قبلي وجود ندارد. خونريزي به طور تي پيك غير متقارن بوده وروي ساق پا ها مشخص تر است. خونريزي هاي مخاطي و بول هاي هموراژيك روي لثه ها ولب ها و خون دماغ مشاهده مي شود. عارضه خطير آن خونريزي داخل جمجمه است .اندازه كبد وطحال و غدد لنفاوي نرمال است.

فاز حاد بيماري كه همراه با خونريزي هاي خود به خود است فقط 1- 2 هفته طول مي كشد . ترومبوسيتوپني ادامه مي يابد ولي خونريزي خود به خود مخاطي پوستي برطرف مي شود .

در بررسي آزمايشگاهي بيماران دچار ITP  تعدادپلاكت ها به زير 20 هزار در ميلي متر مكعب كاهش يافته است. زمان سيلان و clot retraction غير طبيعي هستند. تعداد گلبول هاي سفيد نرمال است . آنمي ندارند .در بررسي مغز استخوان مگاكاريوسيت ها نرمال يا افزايش يافته اند.

پورپورا ترومبوسيتوپنيك ممكن است اولين تظاهر بيماري هائي مانند لنفوم ،ايدز يا SLE باشد.

پيش آگهي بيماري خوب است به طوري كه اغلب بيماران در مدت 2 ماه و 75 درصد بيماران در عرض 3 ماه كاملا بهبود مي يابند .90 در بيماران در عرض 9 – 12 ماه تعداد پلاكتشان نرمال شده و عود بيماري غير معمول است. اگر به اين بيماران پلاكت تزريق كنيم پلاكت ها در جريان خون مدت كمي دوام مي آورند.براي درمان اين بيماران از IVIG وكورتيكواستروئيد ها استفاده مي شود.

 

 

د اروهائي مانند كاربامازپين ، فني توئين ،سولفوناميد ها ،كوتريموكسازول وكلرامفنيكل مي توانند باعث ترومبوسيتوپني شوند.

 

ترومبوتيك ترومبوسيتوپنيك پورپورا: بيماري جدي ونادري بوده و شبيه سندرم هموليتيك يورميك است. ترومبوز و آمبولي عروق كوچك مغز ، خودرا با آفازي ، كوري وتشنج نشان ميدهد. اين بيماران ترومبوسيتوپني و آنمي هموليتيك دارند.پيش آگهي وخيم است .

ترومبوسيتوپني ايميون نوزادي :حدود 30 درصد نوزاداني كه از مادراني كه ITP فعال دارند متولد مي شوند ترومبوسيتوپني دارند كه ناشي از عبور آنتي بادي ضد پلاكتي از طريق جفت مي باشد. در ابتدا پتشي وجود ندارد ولي در دقايق اول بعد از تولد به صورت ژنراليزه ظاهر مي شود.خونريزي دستگاه گوارش ،كليه و داخل جمجمه ممكن است ايجاد شود .هپاتو اسپلنومگالي ندارند. دوران ترومبوسيتوپني 2 – 3 ماه است.درمان با كورتيكواستروئيد موثر نيست . اسپلنكتومي كنتراانديكه است.

 

عفونت هاي ويروسي دوره نوزادي ( بخصوص سرخجه و CMV ) توكسوپلاسموز ، سيفليس ، عفونت هاي باكتريال ( بخصوص باسيل هاي گرم منفي )باعث ترومبوسيتوپني مي شوند. اين بيماران هپاتو اسپلنومگالي داشته  وهموليز همراه با زردي وآنمي نيز معمولا وجود دارد. 

 

ترومبوسيتوز: شمارش پلاكت ها بالاي 750 هزار در ميلي متر مكعب خون است . در مواردي مانند كم خوني فقر آهن ، آنمي هاي هموليتيك ، به دنبال خونريزي ،اختلالات ميلوپروليفراتيو اوليه ، بيماري كاوازاكي وهمچنين در بچه هائي كه طحال ندارند و آنمي داسي شكل ديده مي شود. ترومبوز فوق العاده نادر است. اگر زمينه ترومبوز وجود داشته باشد از داروهائي مانند آسپيرين ميتوان استفاده كرد.