فئوكروموسيتوم Pheochromocytoma:
توموري است كه كاتكولامين ترشح مي كند و از سلول هاي كرومافين منشا مي گيرد. شايع ترين محل آن مدولاي آدرنال است. با اين حال در هر محلي در طول زنجيره سمپاتيك شكمي و با احتمال بيشتر نزديك آئورت در ناحيه شريان مزانتريك تحتاني يا در محل دو شاخه شدن آن ايجاد ميشود.همچنين در جدار مثانه يا حالب ها و ناحيه پري آدرنال ،قفسه صدري و ناحيه گردني ظاهر ميشود . كمتر از 5 درصد موارد گزارش شده در كودكان اتفاق مي افتد.تومر 1-10 سانتيمتر قطر دارد و اغلب در طرف راست بدن است. در 20 درصد بچه هاي مبتلا تومرهاي آدرنال دو طرفه بوده و در 30 درصد موارد تومر هم در آدرنال و هم در خارج از آدرنال يا فقط در ناحيه خارج آدرنال وجود دارد . اغلب به صورت اتوزومال غالب به ارث ميرسد. سن تشخيص بيماري دهه اول تا پنجم زندگي است. بيش از نيمي از بيماران تومر هاي متعدد دارند. در اين بيماران ترشح زياد اپي نفرين و نور اپي نفرين وجود دارد و دچار فشار خون هستند كه معمولا پايدار است ولي ممكن است پاروكسيسمال باشد . در بين حملات فشار خون ،بيمار بدون علامت است و درخلال حملات دچار سردرد ، تپش قلب ، رنگ پريدگي ،استفراغ و عرق كردن ميشود. اشتهاي بيمار خوب است ولي به علت هيپر متابوليسم وزن اضافه نميكندو ممكن است لاغري شديد ايجاد شود .اين بيماران پلي اوري و پلي ديپسي دارندكه ممكن است ديابت انسيپيد را مطرح كند . دامنه فشار خون سيستوليك ممكن است 180-260 و دياستوليك 120-210 ميلي متر جيوه باشد. برخلاف بالغان در كودكان كاتكولامين اصلي نور اپي نفرين است. VMA ادرار (متابوليت اصلي اپي نفرين و نور اپي نفرين و متانفرين) افزايش يافته است. دفع متابوليت هاي كاتكولامين در بچه هاي مبتلا به نوروبلاستوم و فئوكروموسيتوم ممكن است مشابه باشد ولي مقدار آن معمولا در مبتلايان به فئوكروموسيتوم بالاتر است . محل اغلب تومر هارا با اكو گرافي CT اسكن و MRI ميتوان يافت. 131I متايودوبنزيل گوانيدين توسط نسوج كرومافين در هرجاي بدن برداشت ميشود و براي لوكاليزه كردن تومرهاي كوچك مفيد است. درمان فئوكروموسيتوم برداشتن تومر است قبل از عمل نياز به بلوكاژ آلفاآدرنرژيك و بتا آدرنرژيك است .
علل ديگر فشار خون در كودكان :بيماري كليوي يا عروقي كليوي ،كوآركتاسيون آئورت،آكروديني ،مسموميت با تاليوم ،هيپرتيروئيديسم ،سندرم كوشينگ ،كمبود 11 بتا هيدروكسيلاز ،كمبود 17 هيدروكسيلاز ،كمبود 11 بتا هيدروكسي استروئيد دهيدروژناز، آلدوسترونيسم اوليه ،تومر هاي كورتكس آدرنال ، فشار خون اسانسيل . فشار خون پاروكسيسمال ممكن است با ديس اتونومي فاميليال همراه باشد كه در اين بيماري VMA ادرار پايين است.