ايكتر نوزادان

 

ايكتر فيزيولوژيك نوزادان

در زردي فيزيولوژيك نوزادان افزايش بيليروبين از نوع غير مستقيم بوده ، درنوزادان فول ترم شروع آن روز 2-3 تولد است و در 4-5 روزگي محو ميشود. درنوزادان نارس شروع آن 3-4 تولد بوده و در 7-9 روزگي برطرف مي شود . حداكثر افزايش بيليروبين در نوزادان فول ترم حدود 2-3 روزگي است و به 10-12 ميلي گرم درصد مي رسد. در نوزادان نارس حداكثر مقدار بيليروبين در 6-8 روزگي است و ممكن است تا 15 ميلي گرم درصد برسد . سرعت تجمع بيليروبين هم در نوزادان نارس و هم در فول ترم كمتر از 5 ميلي گرم درصد در روز است.

 

 

در بيماريهاي زير در نوزادان هيپر بيليروبينمي مستقيم داريم :

سپتي سمي ، TORCH ، بيماري همو ليتيك شديد ، آترزي صفراوي ، هپاتيت Giant cell ، كيست كلدوك ، فيبروزكيستيك ، گالاكتوزمي ، كمبود آلفا 1 آنتي تريپسين ، تيروزينمي

لكه هاي شير قهوه اي (Café au lait )

 

لكه هاي شير قهوه اي (Café au lait  )

بيماري هائي كه همراه با لكه هاي شير قهوه اي ( Café au lait ) هستند عبارتند از : نوروفيبروماتوزيس ، Mc cune- Albright ، سندرم Russel- silver ، Multiple lentigines  ، آتاكسي تلانژكتازيا ، آنمي فانكوني ، توبروز اسكلروزيس ، سندروم bloom ، بيماري گوشه ، سندروم چدياك هيگاشي ، سندروم Epidermal nevus  .

 

غده آدرنال

 

غده آدرنال

غده آدرنال از دو سيستم آندو كريني مدولاري و كورتيكال تشكيل شده است.

كور تكس حقيقي  غده آدرنال از سه ناحيه تشكيل شده :

ناحيه   Glomerulosa كه زير كپسول قرار گرفته بعد ناحيه Fasciculataو سپس ناحيه Reticularis كه در مجاورت مدولاي آدرنال قرار گرفته است.

جفت از DHEAS جنيني براي توليد استرون و استريول استفاده مي كند. استريول استروژن اصلي است كه در ادرار زن حامله وجود دارد (بخصوص در مراحل آخر حاملگي). در مواردي كه هيپو پلازي آدرنال در جنين وجود دارد  استريول ادرار مادر بطور قابل ملاحظه اي  كاهش ميابد.

ناحيه فاسيكولاتا و گلومرولوزا به عنوان دو غده مجزا عمل مي كنند.

ACTH ( كورتيكو تروپين ) بطور اصلي ناحيه فاسيكولاتا را تحريك كرده و باعث ترشح كور تيزول و آندروژن ها مي شود.

ناحيه گلومرولوزا بطور عمده آلدوسترون سنتز ميكند و محرك اصلي  اين ناحيه سيستم رنين آنژو تانسين و پتاسيم است.

گلوكوكورتيكوئيدها يك ساختمان 21 كربني دارند و توسط ناحيه فاسيكولاتا ساخته مي شوند.  هورمون اصلي آنها كورتيزول است كه به نام هيدرو كورتيزون ياCompound F  هم شناخته مي شود.

آنالو گهاي سنتتيك  كورتيزون و هيدرو كورتيزون شامل : پردنيزون و پردنيزولون كه 4 برابرآنها اثر ضد التهابي دارند ،9 آلفا فلورو هيدرو كورتيزون 15 برابر اثر ضد التهابي و بيش از 125 برابر از نظر احتباس آب و نمك از هيدرو كورتيزون قويتر است . بتامتازون و دگزامتازون 25 برابر كورتيزول اثر ضد التهابي داشته ولي اثر ناچيزي روي احتباس آب و نمك دارند.

آلدوسترون بطور اصلي  توسط ناحيه گلومرولوزا توليد  و ترشح آن توسط سيستم رنين آنژيو تانسين تنظيم ميشود.

آنژيو تانسين 2 يك ماده پرسور است كه 50 برابر نور اپي نفرين قدرت دارد و باعث ترشح آلدوسترون توسط قشر آدرنال ميشود.

ACTH اثر خيلي كمي روي تنظيم ترشح آلدوسترون دارد. آلدوسترون و رنين را در پلاسما مي توان توسط راديو ايمونواسي اندازه گيري كرد. محروميت از سديم يك محرك قوي براي ترشح آلدوسترون است. عمل اصلي آلدوسترون حفظ تعادل الكتروليتي است كه بنوبه خود باعث  تثبيت حجم خون و تثبيت فشار خون ميشود.

آندروژن ها توسط ناحيه فاسيكولاتا و ناحيه رتيكولاريس توليد ميشوند .

DHEAS فراوانترين آندروژن موجود در جريان خون است.

هورمونهاي ناحيه مدولاي آدرنال ، كاتكولامين هائي نظير دوپامين ، نور اپي نفرين ، اپي نفرين هستند.

كاتكولامين ها همچنين توسط مغز ، انتهاي عصب سمپاتيك و در نسج كرومافين خارج از مدولاي آدرنال سنتز ميشوند .

متابوليت كاتكولامين ها در ادرار بصورت VMA ، متانفرين و نور متانفرين دفع ميشوند.

هيدروپس فتاليس:

 

هيدروپس فتاليس:

در دوران داخل رحمي آنمي به هر علت اگر شديدباشد با مكانيسم جبراني سبب هيپر پلازي بافت خون ساز مخصوصا در محل هاي اكسترا مدولر مي شود. اگر شدت آنمي از ظرفيت جبراني سيستم  خون ساز زياد تر باشد سبب رنگ پريدگي ، نارسايي قلبي ( هپاتو مگالي ، ديسترس تنفسي ) ، ادم ، تجمع مايع در پلور و پريتوان و كلاپس عروقي مي گردد. به اين تصوير باليني هيدروپس فتاليس مي گويندو اكثرا منجر به مرگ داخل رحمي يا بلافاصله يعد از تولد مي گردد. اكثر اينها دچار ترومبو سيتوپني هستند .

علل هيدروپس فتاليس :

اريترو بلاستوز ، آلفا تالاسمي ، خونريزي جنين به جنين يا به مادر ، نارسايي قلب ، هيپو پروتئينمي  ناشي از نفروز كنژنيتال و ترومبوز وريد كليه ، عفونت داخل رحمي ، ديابت مادر

نوزادان :

 

نوزادان :

در 90 درصد نوزادان 5 مركز استخواني موقع تولد وجود دارد .

1-    انتهاي تحتاني فمور

2-    انتهاي فوقاني تي بيا

3-    پاشنه

4-    مكعبي

5-    tallus

     اولين مراكز استخواني كه پس از تولد ظاهر مي شوند مربوط به استخوانهاي capitate و hamate در مچ دست است كه در 2- 3 ماهگي ظاهر مي شوند .

تا 6 سالگي بهترين ناحيه براي تعيين سن استخواني مچ دست مي باشد

                             تعداد مراكز استخواني مچ دست = 1+ سن ( بر حسب سال )

سينوس ماكزيلر ، اتموئيد ، اسفنوئيد در زمان تولد وجود دارد . antrum ماستوئيد در موقع تولد وجود دارد و در 3 تا4 سالگي پنوماتيزه مي شود. سينوس فرونتال در 6 سالگي تكامل پيدا مي كند.

علل فونتانل بزرگ :

نرمال ، راشيتيسم ، هما توم ساب دورال ، افزايش فشار داخل جمجمه ، هيپو تيروئيديسم ، بيماري استئوژنز نا كامل .