ایمونولوژی

نوتروپنی اولیه مادرزادی یاسندروم      kostmannخودش را اغلب در خلال سال اول زندگی با سلولیت ،آبسه های پری رکتال ، استوماتیت در اثر استافیلوکک طلایی یا پسودوموناس آئروژینوزانشان می دهد.امکان تظاهر بیماری های شدیدتر مانند مننژیت یا باکتریمی نیز وجود دارد.

در نوتروپنی سیکلیک نوتروپنی شدید مابین دوره های شمارش طبیعی نوتروفیل داریم .دوره ها بطور کلاسیک هر 21روز(14-36روز)بروز می کند.و نوتروپنی 3-6روز طول می کشد.اغلب اینها زخم های آفت عود کننده دهان و استوماتیت در خلال دوره نوتروپنی دارند.ممکن است دچار سلولیت نکروزانت وبیماری سیستمیک به خصوص با کلستریدیوم پرفرینجنس بشوند.

درفرم شدید Leukocyte adhesion defect فقدان کامل18 CD وجوددارد.این افرادسابقه دیر جداشدن بندناف وعفونتهای مکرر پوست،مخاط دهان ودستگاه ژنیتال دارند.تعداد نوتروفیلهای خون محیطی به شدت افزایش دارد ولی در محل عفونت چرک تولید نمیشود.بدون پیوند مغز استخوان این بیماران کمتر از 10 سال زنده می مانند.

کودکان مبتلا به Chronic granulomatous disease(CGD) دچار اختلال فونکسیون نوتروفیلها بوده که قادر نیستند سوپراکسید تولید کرده و میکروبهای درون خودرا بکشند بنابراین میکروبهایی مانند استافیلوکک طلایی ،سراتیاوهمچنین آسپرژیلوس که هیدروژن پراکسید خود را ازبین می برند در این بیماران باعث عفونتها ی عود کننده درریه ،کبد و استخوان میشوند.

کودکانی که فقدان مادرزادی طحال یا اختلال عمل طحال در اثر هموگلوبینوپاتی ها مانند بیماری Sickle cell دارند دچار عفونتهای جدی باکتریایی میشوند .باکتریهای کپسول دار مانند پنوموکک ،هموفیلوس آنفلوانزا و همچنین سالمونلا بیشترین عوامل میکروبی را در این ها تشکیل می دهند وباعث sepsis ،پنومونی ،مننژیت و استئومیلیت میشوند .اختلال درکمپلمان های C2وC3 باعث عفونت شدید با این باکتری ها میشود.اختلال در C5الی C9 باعث عفونتهای عودکننده نیسریایی میشود.

اختلال لمفوسیت B-Cell(کمبودایمنی هومورال):دامنه آن از کمبود آنتی بادی از آگاماگلوبینمی کامل تا ناتوانی در تولید آنتی بادی در مقابل آنتی ژن بخصوص با ارگانیسم بخصوصی می باشد.

کمبودهای آنتی بادی در کودکان از  آگاماگلوبینمی وابسته به جنس تا CVID(Common variable immunodeficiency)افراد را در معرض عفونت با ارگانیسم های کپسول دار مانند پنوموکک و هموفیلوس آنفلوانزا قرار میدهد .سایر باکتریهانیز ممکن است در این افراد مسئله ساز باشند.ویروس ها و قارچها در این افرادمشکلی ایجاد نمی کنند.فقط چند استثنا وجود دارد .روتاویر وس ها میتوانند دراینها باعث اسهال مزمن شوند .آنتروویروسها باعث سندرم مننگوآنسفالیت مزمن شوند ونیز عفونت پروتوزوئری مانند ژیاردیازیس میتواند در اینها شدید و مداوم باشد.کودکانی که اختلال B-Cellدارند در طول زمان در اثر عفونت های عودکننده ومزمن ریه دچار برونشکتازی شوند.

کودکانی که کمبود آنتی بادی دارندمعمولا تا 5-6ماهگی بخاطر وجود آنتی بادی مادر که ازجفت رد شده بدون علامت هستند بعد از آن دچار حملات عود کننده اتیت میانی،برونشیت،پنومونی ومننژیت میشوند.ازآنجاییکه این بیماریها با شروع زودرس درمان آنتی بیوتیکی زودبهبود میابند تشخیص کمبود ایمنی در آنها عقب می افتد .کودکانی که دچار عفونتهای مکرر گوش قبل از2سالگی میشوند .(سه بار درعرض 6ماه یا 4بار در عرض 12ماه)بایستی از نظر ایمونوگلوبولینها بررسی شوند.

کمبود ساب کلاس IgG2همراه با پاسخ آنتی بادی ناچیزی بعداز قرار گرفتن بیمار درمقابل آنتی ژن های پلی ساکاریدی است.

کمبود سلکتیو IgAباعث فقدان تولید آنتی بادی ترشحی در مخاطها میشود وباعث عفونتها ی عود کننده سینوسی ریوی و گوارشی میشوند..در این بیماران هم چنین شیوع به آلرژی واختلالات اتوایمون بالاتراز افراد طبیعی است.

سندرمhyper IgM همراه با کمبودتولید IgAو IgG،نوتروپنی عودکننده ،آنمی همولیتیک وآنمی آپلاستیک است واین بیماران در خطر عفونتهای سینوپولمونر ،پنوموسیستیس کارینی و کریپتوسپوریدیوم هستند.

IVIG درمان اساسی اغلب موارد کمبود آنتی بادی اولیه است(به غیر از کمبود IgA ،زیرا اینها میتوانند در سرمشان آنتی بادی درمقابل مقادیر ناچیزی IgAکه در IVIG موجود است داشته باشندودر این صورت باعث افزایش خطر آنافیلاکسی شود .

اختلال در لنفوسیت های T(ایمنی سلولی):ممکن است به صورت مجزا یاهمراه با اختلال لنفوسیت های Bباشد .در اوائل زندگی خودش را با حساسیت به عفونت های ویرال،قارچی و پروتوزوئری نشان میدهد.اینها دچار اسهال مزمن کاندیایازیس مخاطی پوستی،پنومونی و اتیت میانی میشوند.

یکی از نمونه های آن سندرم دی جورج است که در اثر هیپوپلازی یا آپلازی تیموس و غدد پاراتیروئید در نوزاد است .این بیماران دچار هیپوکلسیمی ،آنومالی های قلبی نیز میشوند. اگر برای مبتلایان به کاندیایازیس پوستی اینها تست کاندیدا به عمل آید علی رغم مبتلابودن به کاندیایازیس تست جلدی منفی دارند.

اختلال توام لنفوسیت های BوT:کمبود ایمنی کامل در سندرم کمبود ایمنی توام شدید دیده میشود (SCID)در حالیکه اختلالات نسبی درمواردی مانند آتاکسی تلانژکتازی ،سندرم ویسکویت آلدریچ،سندرم Hyper IgE و سندرم کمبود ایمنی وابسته به جنس مشاهده میگردد.

کودکانی که SCIDدارند در 6ماه اول زندگی دچار عفونتهای شدید و عود کننده ناشی از باکتری ها ،قارچ ها و ویروس ها میشوند.کمبود شدید (FTT)،اسهال مزمن،کاندیایازسیستمیک یا جلدی مخاطی،پنومونی پنوموسیستیس کارینی و عفونت با سیتومگالوویروس (CMV)در اوائل زندگی شایع است.آنتی بادی پاسیو رد شده به نوزاد در خلال حاملگی مقداری در چندماه اول زندگی محافظت کننده است.اگر به اینها واکسن های ویروس زنده تزریق شود دچار نوع منتشر آن میشوند.بدون پیوند مغز استخوان اغلب در سال اول زندگی می میرند.

کودکانی که آتاکسی تلانژکتازی دارند دچار عفونتهای دیررس سینوپولمونونر در اثر باکتری ها و ویروس ها میشوند .شیوع بدخیمی در اینها بالاست.

پاسخ ایمنی درمبتلایان به سندرم ویسکوت آلدریچ که بیماری وابسته به جنس مغلوب است به آنتی ژن های پلی ساکاریدی معیوب است.در اینها عفونت پنوموککی ،هموفیلوس آنفلوانزایی و پنوموسیستیس کارینی شایع است.این بیماران ترومبوسیتوپنی و اگزما دارند.

کودکانی که سندرم Hyper IgE دارند سطح IgE سرمشان به طور قابل ملاحظه بالاست و دچار حملات عودکننده آبسه های استافیلوکک طلائی در پوست ،ریه و سیستم عضلانی استخوانی میشوند.اینها همچنین ائوزینوفیلی قابل ملاحظه دارند.

 

 

+ نوشته شده در یکم مهر 1393ساعت 22:20 توسط دکتر منصور شیخ الاسلام |

مطالب قدیمی‌تر